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听神经病

宝羽作文网 http://www.carocelle.cn 2019-12-29 11:29 出处:网络 编辑:













作者:韩张。 倪道。凤







听神经病(auditory neuropathy,AN)是近年来逐渐为人们所认识的一种有
特殊临床表现的听力损伤,其诊断、处理皆有别于一般的感音神经性聋。Worthin
gton等[1]1980年报道了4例患者,他们都有可测得纯音听阈,但引不出听性脑干
反应(a。u。ditory brainstem response,ABR)。此后,又有学者报道相似病例[2
,3],其中。Kraus等[3]最早注意到这类患者。的言语识别率不成比例地低于纯音
听阈,后来进一步发现这类患者耳蜗微音电位和诱发性耳。声发射多正常。1993年B
erlin等[4]首先在2例患者中发现诱发性耳声发射对侧抑。制消失,并提出了一个
“Ⅰ型传入神经元病”的。概念。1996年Starr等[5]首次将其命名为听神经病,1
998年Doyle等[6]报道了8例听神经病患儿。这种病变表现也引起了国内学者的关
注,顾瑞等。[7]于1992年。报道了16例中枢性低频感。音神经性听力减退,根据听觉
电生理检查结果,应有部分患者符合听神经病的诊断;1999年梁凤和等[8]报道
了17例。







临床特点





  听神经病发病率较低,且多自幼年起病。1999年。Rance等[9]在5 199例新生
儿期有听力损伤高危因素的婴幼儿和青少年中检出109例ABR异。常,其中12例引不出
ABR,但微音电位正常,即听神经病在这组。高危婴幼儿中的发病率约为0.23 %。St
arr等[5]报道的10例成人患者均为散发病例,虽然就诊时患者年龄跨度较大,但
都是自婴幼儿或青少年期起病。听神经病发病率无性别差异。





  1.病。史:大多数患者主诉双耳听不清说话声,存有不同程度的言语交。流困。难
,少数病例伴有。耳鸣等,且多自幼年起病。均无耳毒性及噪声接触史,可有耳聋家
族史。





  2.纯音及言语测听:听神经病患者的纯音听阈呈轻、中度感音神经性聋,并
呈现明显。的个体差异。听力图可以是以低频损。失为主的上升型,也可以是为以高频
损失为主的下降型,还可以为平坦型曲线,但以低频感音神经性聋较多,Soliman
等[10]和顾瑞等[7]分。别报道了一组病例,其纯音听阈都以低频损失为主。言
语听力差是。听神经病的一个重要特点,患者言语识别率常不成比例地低于纯音听阈
,Starr等[11]和Zeng等[12]推测言语识别能力差与听。神经非同步化放电有关
。Rance等[9]则认为是到达更高位中枢的听觉信号发生语音畸变所致。





  3.ABR:ABR引不出反应是听神经病最重要的特征之一。ABR无反应的原。因包括
:①没有神经活动;②神经传导阻滞;③听神经纤维非。同步化放。电或同步化放电遭
到破。坏[1]。从听神经病患者存有可定量测定的听力,即有一定。的神经冲动传入
来看,第3种情况可能性较大。而导致有髓神经纤维非同步化放电最常见的原因是
脱髓鞘。





  4.诱发性耳。声发射及对侧抑制:这里主要指瞬态声诱发耳声发射(transien
t evoked otoacoustic emis。sion,TEOAE)和畸变产物耳声发射(distortion pr
oduction otoacoustic emission,DP。OAE),在听神经病患者中,即使纯音听阈表
现为重度感音神经性聋,诱发性耳声发射仍然可正常或轻度改变,同时微。音电位也
多正常,这是听神经病的又一个重要特点。正常人的。诱发性耳声发射存在对侧抑制
,在测试中给对侧耳加一定强度的白噪声,TEOAE的振幅一般下降2~4 dB[4],
但在听神经病患者中这种对侧。抑制现象消失。Berlin等[4]比较了1位听神经病患
者与普通感音神经性聋患者的TEOAE对侧抑制结果,两人虽有几乎相同的纯音听阈
,但听神经病患者。对侧抑制现象消失。Berlin认为可能的解释有:①Ⅰ型听觉传入
纤维非同步放电不足以激动耳声发射对侧抑制;②。仅仅依靠Ⅱ型听觉传入纤维维持
某些频率区正常的纯音听阈;③初级听觉神经元同步。化放电受听觉传出系统调控,
即传出系统的功能障碍是疾病的首发因素。由于白噪。声并不。能使听觉通路。神经元同
步化放电,说明耳声发射对侧抑制反射弧的激动并不需要听觉传入系统同步化放电
。听神。经病患者在有足够声刺激传入的情况下对侧抑制现象消失,提示脑干听觉通
路或听觉传出系统存在病变,第3种可能性并不能轻易排除。另外还要注意可能出
现的继发性耳声发射引不出,所以必要时应同时检测耳。声发射和微。音电位[13]。





  5.中、长。潜伏期反应:听神经病患者中、长潜伏期反应有明显的个体差异,
 Starr等[5]报道的成人病例中。约半数可引出,这可能是由于中、长潜伏期反。应
的检测并不严格要求神经元的同步化放电。





  6.声导抗测试:听神经病。患者的鼓室导抗图均呈“A”型,提示中耳功能正常
;镫骨肌反射引不出。Berlin等[4] 2例感音神经性聋患者的比较发现,他们有
着几乎相同的纯音听阈,都为。2 kHz处正常,但听神经病患者镫骨肌反射引不出,
其对照则可引出,而按一般理解,其至少应在2 kHz处可以引出。与耳声发射对侧
抑制相似,镫骨肌反射的激动并不依赖于听觉传入纤维的同步化排放,听神经病患
者在有一定听觉传。入信号的情况下仍引不出镫骨肌反射,提示听觉脑干通路存在病
变。





病变部位





  听神经病的病变部位尚未确定。由于ABR的Ⅰ波。是。由耳蜗内听神经纤维发生的
,Sta。rr等[5]根据听神经病患者ABR引不出反应推测病变可能发生于听神经的远
端部分,包括内毛细胞,螺旋神经节细胞,两者之间的突触连接及耳蜗内的听神经
纤维。





  Harrison等[14]利用卡帕损伤灰鼠(chinchilla)耳蜗内毛细胞而外毛细胞基
本不受累的特性,以期建立听神经病的动物模型。他用纯音诱发的下丘单细胞电反
应阈。值代表纯音听阈,将其与ABR。相比较,发现ABR阈值不成比例地高于纯音阈值。
这与听神经病患者纯音听阈。与ABR不协调相似。但该模型毕竟引出了ABR波形,与听
神经病不符,但可以说明仅仅有内毛细胞的损伤不足以解释听神经病。的所有表现。





  Ⅰ型螺旋神经节细胞与。内毛。细胞连接的解剖结构特点有利于神经。元同步化。放电
[11]。在听神经病中是否存在由于细胞连接结构的破坏而使神经元放电丧失了时
间锁定(ti。me lock),进而导致ABR引不出和言语听力下降的可能性?另外,两者突
触连接的病变,从理论上分析,同样可以产生听神经病的表现。内毛细胞合成及释
放递质的非同步化,必然导致。神经冲动排放的非同步化。





  外毛细胞是产生听力所必须的,但其与内毛细胞的关系,及与之相连的Ⅱ型传
入神经纤维功能至今未明,故它在听神经病中扮演的角色还难以。定论。虽然诱发性
耳声发射和微音电位提示外毛细胞微机械活动和发生感受器电位功能正常,但并不
能排除其他诸如神经递质合成、释放、外毛细胞与Ⅱ型节细胞突触连接等的异常。
但目前这些都缺乏相应的。检测手段。





  Starr等[5]报道的10例成人病例中,8例在听力损伤若干年后出现了不同程
度的外周神经病表现;有人报道[15-17]患有遗传性运动感觉神经病的家系中,
部分成员出现听神经病表现,提示病变累及听神经。以上说明听神经病可能是一。种
全身性神经病变在听觉系统的。表现。Rance等[9]报道。的12例听神经病患儿中均未
发现外周神经受累的表现,可能是病变发展需有一个过程。





  另外,根据听神经病的临床表现存在明显的个体差异特点,不排除同时存在两
处或两处以上病变的可能性。有些部位的病变为所有听神经病患者所共有,而另一
些。部位的病变则为不同的患者所特有。





病因和病理





  听神经病只是一个功能性诊断,迄今尚未。确定其病因。由于听神经病多于婴幼
儿和青少年期起病,故患者新生儿期及婴幼儿期曾出现的。疾病引起人们的高度重视
。目前认为可能的病因有:①遗传性疾病如Charcot - Marie - Tooth综合征(包括
遗传性运动感觉神经病Ⅰ型及Ⅱ型)和费里德赖希共。济失调;②免疫性疾病如格林
-巴利综合征;③感染性疾病如。麻疹、脑膜炎;④毒性物质代谢性疾病如新生儿期
高胆红素血症;⑤各种原因如新生儿肺透明膜病、肺炎等造成的缺氧;⑥无明显诱
因。这其中以新生儿高胆红素血症尤为引人注目,Rance等[9]普查的12例听神经
病患儿中,6例曾出现新生儿高胆。红素血症,血清胆红素浓度超过350 μmol/L,另
外Berlin等[18]报。道。的。5例听神经病患儿也均出现了新生儿高胆红素血症。





  高胆红素血症患儿的ABR既可以表现为反应阈值的升高,也可以表现为Ⅰ-。Ⅴ波
潜伏期延长,提示胆红素可以同时影响外周和中枢听觉系统。Gunn大鼠是一种极好
的急性高胆红素血症。的动物模型。高胆红素血症的。Gunn大鼠表现。为ABR异常,微音
电位正常,耳蜗核和斜方体的体积和细胞均明显缩小[19,20]。但胆红素导致听
觉系统损伤仍有不少待解决的问题,如胆红素能否损伤听神经纤维?是。作用于雪旺
细胞。还。是轴索?对内、外毛细胞和螺旋神经节细胞是否有损伤作用?对耳蜗支持细
胞和血管纹作用如何?胆红素对听觉系统的损伤到何种程度会产生听神经病的表现





  部分听神经病患者在听力损。伤若干年后(平均10年)出现外周神经病表现是本
病的又。一令人费解之处。可能导致听神经病的病因除遗传性和。免疫性。疾病外,其他
致病因素都是在短期内可以得到控制的,如。高胆红素血症、缺氧、感染等,那么它
们为什么要在。若干年后才引起外周。神经病变呢?有两种可能的解释:①除部分遗传
性和免疫性疾病先后累及听神经和外周神经外,其他听神经病与外周神经病无相关
性,发生于同一患者纯属。巧合;②听觉系统对上述致病因素更敏。感,病变发展更迅
速。究竟如何解释有待相关资料的进一步积累。





  由于缺乏相应。部位的病理活检,故对听神经病的病理改变知之甚少。目前认为
听神经纤维发生不均匀脱髓鞘的可能性较大,其根据有:①听神经纤维不均匀脱髓
鞘可以解释A。BR引不出,及言语测听不成比例地低于。纯音测听;②患者伴有外周神
经病表现,且都以脱。髓鞘为病变基础;③某些以脱。髓鞘为主要病理表。现的外周神经
病累及听神经可出。现听神经病的表现[15-17];④某些中枢性原发性脱髓鞘疾病
如多发。性硬化累及听觉通路可出现类似听神经病的表现。Starr等[5]报道的10例
成人病例中,有8例在听力损伤若干。年后出现了不同程度的外周神经受累的表现,
其。中3例是Charcot-Mari。e-Tooth综合征,另5例仅有外周神经传导速度和腱反射异
常。Charcot-Marie-Tooth综合征的病理变化以神经脱髓鞘为主要表现,神经传导
速度下降及腱反射减弱也是神经脱髓鞘的表现。但Pareyson等[21]报道了对81例
脱髓鞘性和21例轴索性外周神经病共102。例。患者ABR的研究,其中4。4。例出现异常,主
要表现为Ⅰ波潜伏期延长,Ⅰ-Ⅲ间期延长,少数为Ⅲ-Ⅴ间期延长,未发现引不出
反应的现象。如果听神经病仅仅是听神经纤维脱髓鞘的表现,那么这与脱髓鞘性外
周神经病累及听神经的病变有何不同?为什么有不同的ABR表现?听神经纤维脱髓
鞘到何种程度方引不出ABR,到何种程度只引起ABR波潜伏期的延长?听神经脱髓鞘
是由于雪旺细胞内髓鞘成分降解,还是由于雪旺细胞死亡所致,或着两者兼有?由
于雪旺细胞属于稳定细胞,可以通过增生修复损伤,如果脱髓鞘是雪旺细胞死亡所
致,不可逆性听神经病中是否存在某种机制抑制了雪旺。细胞的再生?





治    疗





  目前对听神经病尚缺乏十分有效的药物治疗,对于是否适合佩带助听器和人工
耳蜗植入尚存有争议。S。tarr等[5]认为佩带助听器对改善听神经病患者的听力。无
益,在某些情况下甚至产生负面效果。Rance等[9]的报道则积极得多,在15例佩
带助听器的患儿中7。例在使用1年后无。改善,另8例患。儿的言语识别和一般听觉反应
都有明显的改善,这至少表明听神经病患儿存在通过佩带助听器改善言语识别。技巧
的可能。因此Rance。推荐所有行为听阈异。常的外周神经病患儿都应该佩带助听器,
但这是否适用于成年人,尚待证实。





  人。工耳蜗植入可以明显改善重度感音神经性聋患者的言语识别能力,但听神经
病大多数只表现为轻或中度感音神经。性聋,其预后较难预料。在听神经纤维脱髓鞘
的情况下人工耳蜗植入的效果如何?Shepherd等[22]报道电刺激有髓鞘缺失的听
神经,产生了可传导的动作电位;电刺激有髓鞘缺失的听神经纤维也可引出ABR[
23]。但髓鞘缺失与不均匀。脱髓鞘是不同的。Rance等[9]报道1例听神经病患儿
人工耳蜗植入1年后,其言语识别能力没有任何提。高。该患儿未引出电刺激诱导的
ABR,提示听觉脑干水。平存在病变,但这种情况可能并不出现于每位。听神经病患者
,所以目前还不能说听神经病是人工耳蜗植入的禁忌证。





值得注意的问题





  听神经病的出现提示对于一些听觉检查结果矛盾的感音神经性聋患者及在高危
新生儿听力筛选中,有必要同时进行ABR、TEOAE和DPOAE(和/或耳蜗微音电位)检
查,以免漏诊。





  听神经病的表现具有明显的个体差异,这种个体差异的产生是由于病变不同还
是由于同一病变而程度不同,目前还无法确定。但这提醒我们在临床中对于不同的
听神经病患者应根据其各自独特的表现综合分析,并采取不同的处理。





  听神。经病的命名是否恰当,其病因、病变部位、治疗及预防等都是尚待解决的
问题。





参 考 文 献





1 Worthington。 DW,Peters JF.Quantifiable hearing an。d no ABR:paradox or e
rror? Ea。r Hear,1980,1。:281-285.





2 Le。nhardt ML.Childhood。 cen。tra。l auditory processing disorder with b。rain
stem evoked response verification.Arc。h Otolaryngol,1981。,107:623-625.





3 Kraus N,Oz。damar O,Stein L,et。 al.Absent auditory brain stem response:p
eriphera。l h。earing loss or brain stem dysfun。ction? Laryngoscope,。1984,9。4:
400-406.





4 B。erlin CI, Hood LJ, Cecola RP, et a。l. Does type 。Ⅰ。afferent neuron dys
functi。on reveal itself through lack of 。efferent suppression? Hear。 Res, 
1993, 65:。 40-50。.





5 St。arr A, Picton TW, Sinin。ger Y, et al. A。uditory neuropathy. Brain, 19
96, 119(Pt 3): 741-753.





6 Doy。le KJ,Sininger Y,Starr A.Aud。itory neuropathy in ch。ildhood.。 Laryng
oscope,1998,108:1374-1377.





7 顾瑞,于黎明. 中枢性低频感音神经性听力减退. 中华耳鼻咽喉科杂志,1992,
2。7:27-29.





8 梁凤和,刘?,刘博,等. 听觉神经病. 中华耳鼻咽喉科杂志,1999,34:350
-352.





9 Rance。 G, Beer DE, Cone-Wesson B, et al. Clinical findings for a group
 of infants and young children with auditory ne。uropathy. Ear Hear, 1999,20:238-252.





10 Soliman SM。.Low-frequen。cy sensorineural hearing loss: a syndrome. Aud
it。o。ry, 1987, 26: 332-338.





11 Starr A, McPherson D, Patterson J, et al. Absence of both auditory e
voked potentials and auditory percepts dependent on timing cues. Brain,
 。1991,114: 1157-1180.





12 Zen。g FG,Oba S,Gard。e S,et al.Temporal and speech processing deficits 
in auditory neuropathy. 。Neuroreport,1999,10:3429-3435.





13 Deltenre P,Mansbach。 AL,Bozet C,et al.Auditory neuropathy with pres。er
ved cochlear microphonics and secondary loss of otoacoustic emissions.A
udiology,1999,3。8:187-195.





14。 Harrison RV. An animal model。 of auditory neuropathy. Ear Hear, 1998,
 19: 355-361.





15 Leonardis L,Zidar J,Popovic M,et al.Hereditary motor and sensory neu
ropathy ass。ociated with auditory neuropathy 。in a Gypsy family.Pflgers。 A
rch,2。000,439(3 Suppl):208-210.





16 Butinar D,Starr A,Vatov。ec J.Brainst。em auditory 。evoke。d potential and 
cochlear microphonics in 。the HMSN family。 with auditory neuropathy.Pflug
ers Ar。ch,2000,439。(3 Suppl):204-205.





17 Alcin B,Vatovec J,Zargi M.Pure tone audiogr。am and spee。ch audiometry 
in patients with hereditary motor and sensory neuropathy. Pflugers Arch
,2000,439(3 Suppl):202-2。03.





18 Berlin CI,。 Bordelon MCD, Hurley A, et al. Autoimmune inne。r ear disea
se: basic science a。nd audiologicalissues。. San。 Diego:Singular Publishin
g Group, 1997. 137-1。46.





19 Conlee JW, 。Shapiro SM. Morph。ological changes in the cochlear nucleus
 and nucleus of the trapezoid body in Gunn rat pups. Hear Res,。 1991, 57
:23-30.





20 Shapiro SM, Te Selle ME. Co。chlear micropho。nics in the jaundiced Gunn
 rat. Am J Otolaryngol, 1994,15:129-137.





21 Parey。son D, Scaioliv, Berta E, et al. Acoustic nerve 。in peripheral 。n
europathy: a brainstem auditory evoked potentials study.。 Electromyogr C
lin Neu。rophysiol, 1。995, 35:359-364.





22 Shepherd RK, Javel E. Electrical stimulation of the auditory。 nerve.Ⅰ
. Correlation o。f physiological responses with cochlear status. Hear Res
, 1997, 108: 112-144.





23 Zhou R。,。 Abbas PJ, Assouline 。JG.。 Electrically evoked aud。itory brainst
em re

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